Żywienie dzieci w mukowiscydozie

Mutacja w kodowaniu genu powoduje dysfunkcje, które uniemożliwiają transport jonów sodu i chloru poprzez błony komórkowe. W rezultacie transportu płynów wydzieliny śluzowe stają się pogrubione, pogarszając funkcjonowanie narządów wewnętrznych, takich jak płuca, trzustka, wątroba, a także pęcherzyk żółciowy i jelita.

W płucach zagęszczony śluz przylega do powierzchni dróg oddechowych, co prowadzi do zmniejszonego klirensu śluzowo-rzęskowego i zwiększonego ryzyka zapalenia i infekcji. W trzustce wydzieliny wpływają na zmniejszenie dostarczania enzymów do jelit, tym samym pogarszając wchłanianie kluczowych składników odżywczych. 

Pacjenci cierpiący na tę rzadką chorobę genetyczną zmagają się również z niedożywieniem, które jest związane bezpośrednio z mutacją genetyczną, lecz pośrednio ze zwiększonym zapotrzebowaniem na energię oraz niezbędne kwasy tłuszczowe, często niemożliwym do zaspokojenia ze względu na zmniejszone wchłanianie składników odżywczych.

U dzieci zły stan odżywienia powoduje zahamowanie wzrostu i rozwoju. Istnieje wyraźny związek pomiędzy dobrym stanem odżywienia a lepszą czynnością płuc, która poprawia parametry kliniczne. Stan odżywienia pacjentów wpływa na okres ich przeżycia. Z tego powodu terapia 
żywieniowa jest jednym z podstawowych elementów w leczeniu mukowiscydozy. 

Objawy mukowiscydozy

Najczęściej występujące objawy mukowiscydozy zebrano w tabeli 1.
Prawidłowe żywienie powinno być włączone bezpośrednio po rozpoznaniu choroby, zaś zapotrzebowanie energetyczne ustalone indywidualnie w celu utrzymania odpowiedniego stanu odżywienia (tab. 2).

Zalecenia dietetyczne powinny być ustalane indywidualnie w oparciu o:

• wiek,
• płeć,
• aktywność fizyczną,
• ciężkość zaburzeń wchłaniania,
• ciężkość choroby oskrzelowo-płucnej,
• częstość infekcji,
• występowanie chorób współtowarzyszących.

Punktem wyjścia do opracowania prawidłowych zaleceń żywieniowych powinna być ocena stanu odżywienia pacjenta, która obejmuje pomiar masy i wysokości ciała na każdej wizycie oraz obliczenie wartości BMI (w przypadku dzieci również centyle i SD).

Mukowiscydoza u niemowląt

W przypadku niemowląt ze zdiagnozowaną mukowiscydozą zalecenia żywieniowe są następujące:

• Karmienie piersią, choć może być konieczne dokarmianie.
• Dodatkowo podawanie mieszanki mlecznej odpowiedniej do wieku (Milupa Cystilac) – jeśli brak przyrostów masy ciała lub współwystępuje niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki.
• Przy zaburzeniach wchłaniania konieczne jest podawanie hydrolizatu białkowego.
• Suplementacja witaminowa: witamina A (2000–6000 IU), witamina D3 (400 IU), witamina E (50–100 mg), witamina K (0,15–0,3 mg).
• Uzupełnianie NaCl – w ilości 50–100 mg/kg masy ciała na dobę – ze względu na większe zapotrzebowanie w pierwszych miesiącach życia.

Prawidłowe żywienie powinno być włączone bezpośrednio po rozpoznaniu choroby, zaś zapotrzebowanie energetyczne ustalone indywidualnie w celu utrzymania odpowiedniego stanu odżywienia.

Często wskazane jest również wcześniejsze rozszerzanie...