Żywienie dzieci w mukowiscydozie

Mutacja w kodowaniu genu powoduje dysfunkcje, które uniemożliwiają transport jonów sodu i chloru poprzez błony komórkowe. W rezultacie transportu płynów wydzieliny śluzowe stają się pogrubione, pogarszając funkcjonowanie narządów wewnętrznych, takich jak płuca, trzustka, wątroba, a także pęcherzyk żółciowy i jelita.

W płucach zagęszczony śluz przylega do powierzchni dróg oddechowych, co prowadzi do zmniejszonego klirensu śluzowo-rzęskowego i zwiększonego ryzyka zapalenia i infekcji. W trzustce wydzieliny wpływają na zmniejszenie dostarczania enzymów do jelit, tym samym pogarszając wchłanianie kluczowych składników odżywczych. 

Pacjenci cierpiący na tę rzadką chorobę genetyczną zmagają się również z niedożywieniem, które jest związane bezpośrednio z mutacją genetyczną, lecz pośrednio ze zwiększonym zapotrzebowaniem na energię oraz niezbędne kwasy tłuszczowe, często niemożliwym do zaspokojenia ze względu na zmniejszone wchłanianie składników odżywczych.

U dzieci zły stan odżywienia powoduje zahamowanie wzrostu i rozwoju. Istnieje wyraźny związek pomiędzy dobrym stanem odżywienia a lepszą czynnością płuc, która poprawia parametry kliniczne. Stan odżywienia pacjentów wpływa na okres ich przeżycia. Z tego powodu terapia 
żywieniowa jest jednym z podstawowych elementów w leczeniu mukowiscydozy. 

Objawy mukowiscydozy

Najczęściej występujące objawy mukowiscydozy zebrano w tabeli 1.
Prawidłowe żywienie powinno być włączone bezpośrednio po rozpoznaniu choroby, zaś zapotrzebowanie energetyczne ustalone indywidualnie w celu utrzymania odpowiedniego stanu odżywienia (tab. 2).

Zalecenia dietetyczne powinny być ustalane indywidualnie w oparciu o:

• wiek,
• płeć,
• aktywność fizyczną,
• ciężkość zaburzeń wchłaniania,
• ciężkość choroby oskrzelowo-płucnej,
• częstość infekcji,
• występowanie chorób współtowarzyszących.

Punktem wyjścia do opracowania prawidłowych zaleceń żywieniowych powinna być ocena stanu odżywienia pacjenta, która obejmuje pomiar masy i wysokości ciała na każdej wizycie oraz obliczenie wartości BMI (w przypadku dzieci również centyle i SD).

Mukowiscydoza u niemowląt

W przypadku niemowląt ze zdiagnozowaną mukowiscydozą zalecenia żywieniowe są następujące:

• Karmienie piersią, choć może być konieczne dokarmianie.
• Dodatkowo podawanie mieszanki mlecznej odpowiedniej do wieku (Milupa Cystilac) – jeśli brak przyrostów masy ciała lub współwystępuje niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki.
• Przy zaburzeniach wchłaniania konieczne jest podawanie hydrolizatu białkowego.
• Suplementacja witaminowa: witamina A (2000–6000 IU), witamina D3 (400 IU), witamina E (50–100 mg), witamina K (0,15–0,3 mg).
• Uzupełnianie NaCl – w ilości 50–100 mg/kg masy ciała na dobę – ze względu na większe zapotrzebowanie w pierwszych miesiącach życia.

Prawidłowe żywienie powinno być włączone bezpośrednio po rozpoznaniu choroby, zaś zapotrzebowanie energetyczne ustalone indywidualnie w celu utrzymania odpowiedniego stanu odżywienia.

Często wskazane jest również wcześniejsze rozszerzanie diety niemowląt (już od 4. miesiąca życia) przy słabych przyrostach masy ciała o kaszki zbożowe i zupy, a w kolejnych miesiącach o mięso, żółtko czy rybę.
Zalecana jest także dodatkowa suplementacja chlorkiem sodu u wszystkich niemowląt z mukowiscydozą (szczególnie u niemowląt karmionych wyłącznie piersią) – w dawce 117 mg NaCl/kg masy ciała na dobę, aby zapobiegać występowaniu alkalozy metabolicznej.

Mukowiscydoza u starszych dzieci 

U dzieci starszych, w wieku 4–6 lat, podstawę jadłospisu powinno stanowić pięć pełnowartościowych posiłków na dobę, wspieranych odpowiednią dawką enzymów. W dalszym ciągu sugerowane jest podawanie preparatu Milupa Cystilac lub włączenie preparatu Fortimel Max.

Dieta pacjentów chorujących na mukowiscydozę powinna być wysokotłuszczowa (35–40%) i bogato białkowa (20%), ze średnią zawartością węglowodanów (40–45%).

Niedobór białka powoduje zmniejszenie masy ciała, osłabienie siły mięśniowej, spadek odporności, upośledzenie funkcji oddechowej i opóźnione dojrzewanie. Zgodnie z zaleceniami, białko powinno stanowić około 20% należnego zapotrzebowania energetycznego, jednak rzeczywiste zapotrzebowanie organizmu może być wyższe. Nie należy jednak przekraczać 4 g białka na kilogram masy ciała.

W wieku nastoletnim, ze względu na wysokie zapotrzebowania energetyczne, często niezbędne jest włączenie odżywek do codziennej diety. Przykładem takiego preparatu jest Fortimel Max. Należy jednak pamiętać, że nie powinny one zastępować posiłków. 

Tab. 1. Objawy mukowiscydozy
Skóra	Płuca	Trzustka	Jelita
Zwiększona utrata soli przez  gruczoły potowe – ryzyko  niedoborów soli	Gęsty lepki śluz, zakażenia bakteryjne, zwiększona częstość infekcji, gorszy apetyt, wyższe zapotrzebowanie energetyczne	Zablokowane przewody trzustkowe, brak enzymów zapewniających trawienie pożywienia, nadmierne wydalanie składników odżywczych	Upośledzone wchłanianie  składników odżywczych i witamin

 

Tab. 2. Zalecana podaż składników odżywczych w diecie osób chorych na mukowiscydozę
Składnik	Zalecana podaż (% zapotrzebowania zdrowych rówieśników)
Energia	110–200
Białka	15–20
Tłuszcze	35–40
Węglowodany	40–50

 

Tab. 3. Zapotrzebowanie energetyczne u dzieci z mukowiscydozą
Wiek	Zapotrzebowanie energetyczne (110–200% EAR)
	Chłopcy	Dziewczęta
10–12	2640–4800 kcal	2310–4200 kcal
13–15	3300–6000 kcal	2640–4800 kcal
16–18	3740–6800 kcal	2750–5000 kcal
> 19	3300–6000 kcal	2420–4400 kcal

 

Tab. 4. Suplementacja witaminowa osób chorych na mukowiscydozę
Witamina	0–12 miesięcy	1–...