Problemy z krzepnięciem krwi – hemostaza

W uproszczonym modelu funkcjonalnym proces ten można podzielić na trzy etapy:

• hemostazę pierwotną, obejmującą powstawanie czopu płytkowego,
• hemostazę wtórną, kiedy dochodzi do wzmocnienia czopu siecią fibryny,
• fibrynolizy, w trakcie której inhibitory krzepnięcia zapobiegają narastaniu czopu płytkowego, a układ fibrynolityczny rozpuszcza sieć fibryny.

W procesach tych biorą udział płytki krwi, osoczowe czynniki krzepnięcia oraz komórki śródbłonka naczyniowego. Zaburzenia w funkcjonowaniu każdego z tych elementów nazywane są skazami, które dzielą się odpowiednio na:

• płytkowe – typowy obraz to krwawienia skórno-śluzówkowe, czyli drobne wybroczyny na kończynach i tułowiu oraz krwawienia z nosa, dróg rodnych lub moczowych, w cięższych przypadkach z przewodu pokarmowego lub wewnątrzczaszkowe,
• osoczowe – mają zmienne objawy, zależne od etiologii. W przypadku skaz wrodzonych (hemofilie) typowe są krwawienia dostawowe i domięśniowe,
• naczyniowe – najczęściej pojawiają się płaskie lub grudkowe wykwity na skórze i błonach śluzowych.

Naczynia krwionośne

Ściana naczynia krwionośnego zbudowana jest z trzech warstw:

• wewnętrznej – składającej się z jednej warstwy komórek śródbłonka oraz błony podstawnej, która po odsłonięciu w uszkodzonym naczyniu powoduje aktywację płytek krwi,
• środkowej – składającej się z kolagenu i włókien mięśniowych odpowiadających za skurcz naczynia,
• zewnętrznej – również mającej wpływ na aktywację układu krzepnięcia.

Ocenę naczyń można przeprowadzić między innymi w trakcie badania ultrasonograficznego, mierząc grubość kompleksu błony środkowej i błony wewnętrznej (intima-media complex thickness – IMT). Wskaźnik ten traktowany jest jako wykładnik miażdżycy i czynnik ryzyka chorób sercowo-naczyniowych.

Skazy krwotoczne związane z patologiami naczyń mogą być rozpoznane po wykluczeniu zaburzeń dotyczących płytek krwi i skazy osoczowej. Najczęściej są objawem innego schorzenia (infekcji, amyloidozy, awitaminozy C, rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego). Mogą być także konsekwencją zażywania leków (między innym glikokortykosteroidów, ale także penicyliny, sulfonamidów, naproksenu i innych). Stosunkowo częstą postacią jest plamica starcza, związana ze zwyrodnieniem włókien kolagenu.

Płytki krwi (trombocyty)

Powstają w szpiku kostnym w procesie fragmentacji cytoplazmy megakariocytów. Są to komórki bogate w ziarnistości zawierające czynniki wpływające na procesy krzepnięcia. W krwi obwodowej przeżywają 8–12 dni i są usuwane przez układ fagocytarny wątroby i śledziony. W procesie krzepnięcia dochodzi do ich adhezji (przywierania) do odsłoniętych przez uszkodzenie elementów macierzy podśródbłonkowej. Proces ten powoduje aktywację płytek, co prowadzi do zmiany ich kształtu z dyskoidalnego na nieregularny z licznymi wypustkami. Jednocześnie dochodzi do uwolnienia zawartych w płytkach krwi substancji, w tym prostaglandyn i tromboksany, które stymulują agregację i skurcz naczynia krwionośnego. Enzymem biorącym udział w procesie powstawania prostaglandyn jest cyklooksygenaza pierwsza, hamowana między innymi przez kwas acetylosalicylowy (potocznie zwaną aspiryną). Dlatego stosuje się ten lek w profilaktyce chorób układu sercowo-naczyniowego. Dodatkowo proces aktywacji powoduje pojawienie się na powierzchni trombocytów receptorów dla cząsteczek fibrynogenu, z których każda łączy się z dwoma płytkami.

Skazy płytkowe mogą być związane z zaburzoną liczbą bądź funkcją trombocytów. Ich liczba oceniana jest w standardowym badaniu morfologii krwii obwodowej (complete blood count – CBC). Prawidłowa liczba płytek waha się pomiędzy 150 000 a 400 000 w mikrolitrze. Należy jednak pamiętać, że zabiegi neurochirurgiczne i okulistyczne można wykonywać już przy liczbie płytek przekraczającej 100 000 w mikrolitrze, a wszystkie pozostałe po...